NCLEX-RN 공부 가이드: 소아 혈우병

병태생리와 유형

• 혈우병은 혈액 응고 인자에 영향을 주는 X-연관 열성 출혈 장애예요. 남성은 X 염색체가 하나뿐이어서 주로 이 질환의 영향을 받고, 여성은 보통 보인자 역할을 해요.
• 혈우병 A (고전형)는 제8응고인자 결핍과 관련이 있고 전체 사례의 85%를 차지해요. 혈우병 B (크리스마스병)는 제9응고인자 결핍과 관련이 있고 15%를 차지해요.
• 중증도는 응고 인자 수치에 따라 경증(5-40% 인자 활성도), 중등증(1-5% 인자 활성도), 또는 중증(1% 미만 인자 활성도)으로 분류해요.

징후와 증상

• 혈관절증(관절 출혈)은 가장 흔하고 심각한 합병증으로, 주로 무릎, 발목, 팔꿈치에 영향을 줘요. 반복적인 출혈은 관절 변형과 만성 관절염으로 이어져요.
• 두개내 출혈은 혈우병 환자의 주요 사망 원인이므로, 응고인자 보충 요법을 통한 즉각적인 응급 처치가 필요해요.
• 그 외에도 외상, 수술, 치과 시술 후 지속되는 출혈, 쉽게 멍이 드는 증상, 그리고 신경과 혈관을 압박할 수 있는 심부 근육 혈종 같은 증상이 나타나요.

응고인자 보충 요법

1. 즉각적인 응고인자 보충이 출혈 에피소드의 주요 치료법이며, 출혈이 의심되는 즉시 정맥으로 투여해요.
2. 바이러스 전파 위험이 적고 더 정확한 용량 조절이 가능하기 때문에, 동결침전제제보다 응고인자 농축액이 더 선호돼요.
3. 중증 혈우병의 경우 자연 출혈을 예방하기 위해 예방적 응고인자 주입을 주 2~3회 시행할 수 있어요.
4. 중증 혈우병 A 환자의 20~30%에서 발생하는 억제인자(응고인자에 대한 항체)의 발생 여부를 모니터링해야 해요.

지지 요법과 안전

• 급성 관절 출혈 시에는 RICE 프로토콜(휴식, 냉찜질, 압박, 거상)을 적용하고, 출혈이 멈출 때까지 고정해요.
• 혈소판 기능을 저해하고 출혈 위험을 높이는 아스피린과 NSAIDs는 피해야 하며, 진통제로는 아세트아미노펜이 선호돼요.
• 수영과 같은 적절한 신체 활동은 권장하지만, 접촉 스포츠나 부상 위험이 높은 활동은 피하도록 해야 해요.

안전 수칙

• 눈에 보이는 출혈이 일어나기 전에 나타나는 관절 통증, 부기, 저린 느낌, 운동 범위 감소 같은 출혈의 초기 징후를 알아차리도록 가족들에게 교육해야 해요.
• 의료 정보 식별 표지를 항상 착용해야 하며, 학교와 보호자들이 쉽게 이용할 수 있도록 응급 행동 계획을 마련해 두어야 해요.
• 치과 치료 전에는 예방적으로 응고인자를 보충해야 하며, 혈종 위험 때문에 근육 주사는 피해야 해요.

내 지식을 확인해 보세요:

• ☐ 혈우병의 유전 양상을 확인할 수 있어요
• ☐ 혈우병 A와 B의 차이점을 알고 있어요
• ☐ 출혈 시 우선적으로 해야 할 간호 중재를 이해하고 있어요
• ☐ 가족에게 안전 수칙을 교육할 수 있어요
• ☐ 관절 출혈의 징후를 인지하고 있어요