NCLEX 리뷰 가이드: 다낭성 신장 질환(PKD)

PKD 이해하기

• 다낭성 신장 질환(PKD)은 신장에 여러 개의 액체로 찬 낭종이 생기고, 이 낭종들이 점차 커지면서 정상 신장 조직을 압박하는 유전 질환이에요.
• 두 가지 주요 유형이 있어요: 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD) - 가장 흔하고 성인기에 발병해요; 그리고 상염색체 열성 다낭성 신장 질환(ARPKD) - 드물고 영아기에 나타나는 형태예요.

징후와 증상

• 옆구리 통증이 가장 흔한 초기 증상이고, 낭종이 커지거나 출혈이 생기면 둔하고 지속적이거나 날카로운 통증으로 느껴져요.
• 고혈압은 신장 기능이 떨어지기 전에 환자의 60~70%에서 나타나고, 종종 질환의 첫 번째 징후가 돼요.
• 낭종 파열이나 신장 결석 때문에 육안적 또는 현미경적 혈뇨가 생겨요.
• 낭종이 눌러서 소변 정체가 생기기 때문에 요로 감염이 자주 발생해요.

주요 진단 검사

• 초음파는 일차 선별 검사로, 다양한 크기의 여러 낭종 때문에 커진 신장을 보여줘요.
• CT나 MRI는 더 자세한 영상을 제공해서 확정 진단을 내리고 질병 진행을 관찰하는 데 도움을 줘요.
• 유전자 검사는 진단을 확정하고 가족 상담 및 선별 검사에 도움을 줘요.
• 검사실 검사로는 신장 기능을 평가하기 위한 BUN, 크레아티닌, GFR과 혈뇨 및 단백뇨를 확인하기 위한 소변 검사가 있어요.

우선 중재

1. 혈압 관리 - 진행을 늦추기 위해 ACE 억제제나 ARB가 일차 약물이에요
2. 신장에 독성이 없는 진통제로 통증을 관리해요 (NSAIDs는 피해 주세요)
3. 감염을 예방하고 요로 감염이 생기면 신속하게 치료해요
4. 식이 조절: 나트륨 제한, 충분한 수분 섭취, 만성 신장 질환이 있다면 단백질 제한도 해요
5. 질병 진행 과정과 언제 의사의 진료를 받아야 하는지 환자 교육을 해요

장기 합병증

• 말기 신장 질환(ESRD)은 ADPKD 환자에서 보통 60세까지 발생하고, 투석이나 이식이 필요해요.
• 심혈관계 합병증으로 승모판 탈출증, 대동맥 근부 확장, 동맥류 위험 증가 등이 있어요.
• 간 낭종은 환자의 80%에서 생기지만, 증상을 일으키거나 중재가 필요한 경우는 드물어요.
• 두개내 동맥류는 환자의 8~10%에서 생기고, 고위험군에서는 선별 검사가 필요할 수 있어요.