임상 증상
주요 임상 특징
- 부종: 처음에는 눈 주위(특히 아침에)와 중력에 영향을 받는 부위(발목, 발)에 나타나다가 심한 경우 전신 부종과 아나사르카로 진행돼요. 저알부민혈증으로 인해 혈장 교질 삼투압이 감소해서 생겨요.
- 단백뇨: 소변으로 심한 단백질 손실(24시간 동안 3.5g 초과)이 일어나면 거품이 많은 소변을 보게 돼요. 이것이 대표적인 진단 소견이에요.
- 저알부민혈증: 소변으로의 손실 때문에 혈청 알부민 수치가 3.0 g/dL 아래로 떨어져서 혈관 내 교질 삼투압이 감소해요.
- 고지혈증: 간에서 지단백 합성이 증가하고 분해가 감소하여 콜레스테롤과 중성지방이 상승해요.
핵심 포인트
- 부종은 보통 누르면 들어가는 함요 부종이며, 심하면 복수, 흉막 삼출, 생식기 부종을 일으킬 수 있어요
- 거품이 많은 소변은 환자가 흔히 보고하는 전형적인 증상이며, 반드시 평가가 필요해요
합병증
- 혈전색전증: 소변으로 항응고 단백질이 빠져나가고 응고 촉진 인자 생성이 늘어나서 정맥 혈전증과 폐색전증의 위험이 커져요.
- 감염: 소변으로 면역글로불린과 보체 단백질이 손실되어 특히 폐렴이나 봉와직염 같은 감염에 더 취약해져요.
- 급성 신손상: 저혈량증, 신독성 약물, 또는 기저 질환의 진행으로 인해 발생할 수 있어요.
- 영양실조: 지속적인 단백질 손실로 인해 단백질 영양실조가 생길 수 있어요.
핵심 포인트
- 과응고 상태는 심부정맥 혈전증과 신정맥 혈전증의 위험을 높여요
- 면역 저하 상태이므로 감염 징후를 주의 깊게 관찰해야 해요
임상 시나리오
7세 남아가 아침에 더 심해지는 눈 주위 부종과 하루 종일 악화되는 발목 부종을 주소로 내원했어요. 어머니는 아이의 소변에 "거품이 많다"고 보고하셨어요. 신체 검진 결과 전신 부종과 경미한 고혈압이 관찰되었어요. 소변 검사에서 단백뇨 4+가 나왔지만 혈뇨는 없었어요. 혈청 알부민은 1.8 g/dL이고 콜레스테롤은 320 mg/dL였어요. 이 증상은 소아 신증후군의 가장 흔한 원인인 미세 변화 병증의 전형적인 모습이에요.
치료 및 관리
일반적인 관리 원칙
- 식이 조절: 부종 조절을 위해 적당량의 나트륨 제한(하루 2-3g)이 필요해요. 단백질 섭취는 하루에 체중 1kg당 0.8-1.0g 정도로 해서 소변으로 빠져나간 손실분을 보충하면서도 신장에 과도한 부담이 가지 않도록 해요.
- 부종 관리: 증상이 있는 부종에는 루프 이뇨제(푸로세미드)를 신중하게 사용하고, 심한 경우에는 여러 이뇨제를 병용해야 할 수도 있어요.
- 항응고 요법: 심한 저알부민혈증(2.0g/dL 미만)이 있거나 혈전증 위험 인자가 있는 환자에게는 예방적 항응고 요법을 고려할 수 있어요.
- 고지혈증 관리: 특히 성인 환자에서 고지혈증이 지속되면 스타틴 계열 약물을 사용해요.
핵심 포인트
- 부종이 있더라도 환자는 혈관 내 수분이 부족한 상태일 수 있어서 이뇨제는 조심스럽게 사용해야 해요.
- 심한 저알부민혈증에서는 이뇨제 효과를 높이기 위해 이뇨제 투여 전에 알부민을 주입하기도 해요.
원인에 따른 구체적인 치료법
- 미세 변화 질환: 코르티코스테로이드(프레드니손)가 1차 치료제이며, 소아에서는 80-90%의 반응률을 보여요. 보통 프레드니손을 하루 체중 1kg당 2mg(최대 60mg)씩 4-6주간 투여하고, 그 후에는 격일 요법으로 전환해요.
- 국소 분절 사구체 경화증: 코르티코스테로이드를 3-6개월간 사용하고, 스테로이드에 저항성을 보이는 경우에는 칼시뉴린 억제제(사이클로스포린, 타크로리무스)를 써요.
- 막성 신병증: 코르티코스테로이드와 세포독성 약물(사이클로포스파미드)을 주기적으로 병용하거나, 칼시뉴린 억제제를 사용해요. 저항성인 경우에는 리툭시맙을 고려할 수 있어요.
- 이차성 원인: 당뇨병성 신증에는 혈당 조절을, 바이러스성 간염에는 항바이러스제를 사용하는 등 근본 질환에 초점을 맞춰 치료해요.
핵심 포인트
- 미세 변화 질환에서 스테로이드에 대한 반응은 보통 1-2주 내에 나타나요.
- 스테로이드 저항성 신증후군은 아직 신장 생검을 하지 않았다면 반드시 시행해야 해요.
지지 요법 및 모니터링
- 체액 상태를 평가하기 위해 매일 체중을 측정해요.
- 치료 반응을 평가하기 위해 정기적으로 소변 단백질을 측정해요.
- 혈청 알부민, 전해질, 신기능을 주기적으로 확인해요.
- 감염 위험이 증가하므로 폐렴구균 예방접종을 실시해요.
- 환자와 가족에게 약물 순응도의 중요성과 재발 징후에 대해 교육해요.
- 신독성 약물(NSAIDs)을 피하도록 상담해 주세요.
핵심 포인트
- 매일 체중을 측정하는 것이 체액 상태 변화를 확인하는 가장 실용적인 방법이에요.
- 재발은 흔하게(미세 변화 질환의 경우 50-70%) 나타나며, 단백뇨가 다시 나타나는 것으로 확인할 수 있어요.
중요한 간호 고려 사항
과응고 상태로 인해 혈전색전증 징후(다리 통증/부종, 흉통, 호흡곤란)가 있는지 잘 살펴야 해요. 면역억제 치료로 감염 위험이 커지므로 감염의 초기 징후를 주의 깊게 평가하세요. 특히 스테로이드를 장기간 사용할 때 나타날 수 있는 쿠싱 증후군과 같은 약물 부작용도 평가해야 해요.