NCLEX 리뷰 가이드: 지중해빈혈(Thalassemia)

지중해빈혈 이해하기

• 지중해빈혈(Thalassemia)은 글로빈 사슬 유전자의 돌연변이로 인해 헤모글로빈 합성에 결함이 생기는 유전성 혈액 질환이에요.
• 비정상적인 적혈구 형성과 적혈구 수명 단축으로 인한 만성 용혈성 빈혈이 나타나요.
• 알파 지중해빈혈은 알파-글로빈 사슬 생성에 문제가 생기는 것이고, 베타 지중해빈혈은 베타-글로빈 사슬 합성에 영향을 미치는 거예요.

징후 및 증상

• 심한 빈혈 증상으로는 피로, 쇠약, 창백함, 활동 시 호흡곤란이 있어요.
• 성장 지연과 사춘기 지연은 만성 빈혈과 철분 과부하의 영향으로 발생해요.
• 뼈 기형은 골수 확장으로 인해 생기는데, 전두골 돌출, 상악골 과성장, 치아 부정교합을 유발해요.
• 간비장 비대는 골수 외 조혈 작용과 장기 내 철분 축적으로 인해 나타나요.

치료 및 돌봄

1. 수혈 요법은 2~4주마다 시행하여 Hgb 수치를 9~10 g/dL 이상으로 유지하고 합병증을 예방해요.
2. 철분 킬레이트 요법은 철분 과부하와 장기 손상을 막기 위해 deferoxamine(주사제)이나 deferasirox 같은 경구용 킬레이트제를 사용해요.
3. 수혈 반응을 모니터링하고 시술 중에는 철저한 감염 관리를 유지하세요.
4. 증가된 적혈구 생성 요구를 뒷받침하기 위해 엽산 보충제를 투여해요.

철분 과부하의 영향

• 심근병증과 부정맥을 포함한 심장 합병증은 중증 지중해빈혈의 주요 사망 원인이에요.
• 내분비 기능 장애는 철분 침착으로 인해 당뇨병, 갑상선 기능 저하증, 성선 기능 저하증에 영향을 미쳐요.
• 간경변은 만성적인 철분 축적으로 발생하며 정기적인 간 기능 검사 모니터링이 필요해요.

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