NCLEX 리뷰 가이드: 겸상 적혈구 빈혈

질병 과정

• 겸상 적혈구 빈혈은 상염색체 열성 유전 질환으로, 비정상적인 헤모글로빈 S(HbS) 때문에 적혈구가 산소가 부족할 때 딱딱하고 초승달 모양으로 변해요. 이렇게 낫 모양으로 변형되면 혈관 폐쇄 위기, 용혈, 그리고 만성 장기 손상이 발생해요.
• 낫 모양 변형 과정은 저산소증, 탈수, 감염, 스트레스, 온도 변화에 의해 촉발되며, 이로 인해 적혈구가 서로 뭉쳐 작은 혈관을 막게 돼요.

위기 유형

• 혈관 폐쇄 위기: 가장 흔한 유형으로, 막힌 혈관으로 인한 조직 허혈 때문에 뼈, 관절, 가슴, 복부에 심한 통증이 나타나요.
• 재생불량성 위기: 주로 파르보바이러스 B19 감염에 의해 촉발되어 적혈구 생성이 일시적으로 중단되고 심한 빈혈이 생겨요.
• 격리 위기: 비장이나 간에 혈액이 고여 헤모글로빈이 급격히 떨어지고 저혈량성 쇼크가 올 수 있어요.
• 용혈 위기: 적혈구 파괴 속도가 증가하여 황달과 빈혈이 나타나요.

우선 간호 수행

1. 적절한 척도를 사용하여 통증을 평가하고 처방된 진통제를 신속하게 투여하세요 - 통증 관리가 최우선이에요
2. 활력징후와 산소포화도를 모니터링하고, 저산소혈증이 확인된 경우에만(SpO2 92% 미만 또는 프로토콜에 따라) 보충 산소를 제공하세요
3. 탈수를 예방하고 낫 모양 변형을 줄이기 위해 수분 섭취를 권장하세요(금기가 아니라면 하루 3-4L)
4. 합병증 징후를 평가하세요: 뇌졸중 증상, 호흡 곤란, 지속발기증

약물 관리

• 하이드록시우레아: 태아 헤모글로빈 생성을 증가시켜 낫 모양 변형 발생과 수혈 필요성을 줄여줘요.
• 아편유사제 진통제는 심한 통증에 종종 필요해요 - 호흡 억제와 중독 가능성을 모니터링하세요.
• 기능적 무비증과 감염 위험 증가 때문에 소아에게는 예방적 항생제(페니실린)를 투여해요.

흔한 실수

환자 교육 우선순위

• 유발 요인 피하기: 탈수, 극심한 온도, 높은 고도, 스트레스, 감염
• 충분한 수분 섭취를 유지하고, 101°F 이상의 발열이나 지속적인 통증이 있으면 의사의 진료를 받으세요
• 처방된 대로 정기 예방접종과 예방적 항생제를 준수하는 것의 중요성
• 가족 계획 결정을 위한 유전 상담