자가면역이란
면역계는 원래 자기 몸의 성분은 공격하지 않도록 조절된다. 이 조절이 깨져 자기 구성 성분에 대한 항체나 면역세포가 만들어지고, 그 반응이 조직 손상으로 이어지는 상태를 자가면역이라고 한다.

SLE의 기전: 면역복합체가 온몸에 쌓인다
전신홍반루푸스(SLE)에서는 세포 핵 성분 등에 대한 자가항체가 만들어진다. 이 항체가 항원과 결합한 덩어리(면역복합체)가 혈액을 타고 돌다가 피부·관절·신장·혈관벽에 쌓여 염증을 일으킨다(Ⅲ형 과민반응, 2편 참조). 혈액이 닿는 곳이면 어디든 쌓일 수 있어 여러 장기가 함께 침범된다. 젊은 여성에게 많고, 증상이 가라앉는 시기와 심해지는 시기가 반복된다.

무엇을 보나

• 전신 증상: 피로·발열·관절통이 흔하다.
• 피부: 양 볼과 콧등에 걸친 나비모양 발진, 햇빛을 받은 뒤 심해지는 광과민성이 특징이다.
• 신장: 콩팥의 거름망(사구체)에 염증이 생기면(루푸스 신염) 단백질과 혈액이 소변으로 새어 나와 단백뇨·혈뇨가 생기고, 수분·염분 배설이 줄어 부종·혈압 상승이 나타난다. 소변 검사는 단백질이나 혈액이 새는지, 혈압·체중 측정은 체액이 쌓이는지 살피는 데 쓴다.

ANA(항핵항체) 검사
ANA는 자기 세포의 핵 성분에 반응하는 항체를 찾는 검사다. SLE 환자 대부분에서 양성이라 선별에 쓰지만, 다른 자가면역질환이나 건강한 사람에게서도 양성이 나올 수 있다. 그래서 양성은 자가면역 평가의 단서로 보고, 증상·다른 항체·장기 검사와 함께 해석한다.

자외선이 루푸스를 악화시키는 이유
자외선은 피부세포를 손상시켜 세포 안에 있던 핵 성분이 밖으로 드러나게 한다. SLE 환자에게는 이 성분을 공격하는 자가항체가 있으므로 피부에서 염증이 새로 일어나고, 발진이 심해지며, 전신 증상이 악화되는 계기가 되기도 한다. 그래서 자외선 차단은 단순한 피부 관리가 아니라 질병 악화를 막는 간호다.

• 외출 시 긴소매·긴바지·챙이 넓은 모자를 쓰고 자외선차단제를 바른다 ('24 기출).
• 자외선이 강한 한낮의 햇빛 노출을 줄이고, 흐린 날에도 자외선이 있으므로 차단을 계속한다.

피로 관리
피로는 SLE에서 가장 흔한 증상이고, 무리하면 악화의 계기가 될 수 있다. 하루 활동과 휴식을 나누어 계획하고, 피로가 심한 날에는 중요한 활동부터 하도록 돕는다.

무엇을 하는 약인가
하이드록시클로로퀸은 과도한 면역반응을 누그러뜨려 루푸스의 관절통·피부 발진 등을 줄이고 악화를 예방하는 데 쓰는 약이다. 효과가 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 서서히 나타나므로, 복용 직후 통증이 그대로라도 꾸준히 복용하도록 설명한다.

관찰할 부작용: 망막
장기간 사용하면 드물게 망막, 즉 눈 안쪽에서 빛을 감지하는 조직이 손상될 수 있다. 이 손상은 초기에는 자각 증상이 없고 한번 생기면 회복이 어렵다. 그래서 시야 변화를 느끼기 전에 발견할 수 있도록 치료 시작 무렵 평가를 받고, 이후 정기적으로 안과 검진을 받는다. 검사 간격은 복용 기간·용량·신장기능 등 위험요인을 보고 정한다.

왜 쓰나
코르티코스테로이드는 염증과 면역반응을 강하게 억제한다. 그래서 증상이 심하게 악화되었거나 신장 같은 장기에 염증이 생겼을 때 빠르게 가라앉히는 데 쓴다.

감염을 살피는 이유
면역을 억제하면 감염에 대한 방어도 함께 약해진다. 게다가 스테로이드는 열과 염증 반응까지 줄여 감염 증상이 덜 드러날 수 있다. 그래서 미열·기침·배뇨통처럼 가벼워 보이는 변화도 관찰하고 보고한다.

갑자기 끊으면 안 되는 이유
코르티솔은 부신에서 만들어지며 혈압 유지와 스트레스 대응에 필요한 호르몬이다. 스테로이드를 오래 복용하면 몸이 밖에서 들어오는 약에 맞추어 스스로 만드는 코르티솔을 줄인다. 이때 약을 갑자기 끊으면 코르티솔이 부족해져 저혈압·쇠약이 생길 수 있고, 눌러 두었던 염증도 다시 심해질 수 있다. 그래서 처방에 따라 서서히 감량한다.

환자: “발진이 없어졌으니 약을 끊어도 되나요?”
간호사: “겉으로 좋아져도 염증을 조절하는 치료가 필요할 수 있어요. 약을 줄일지는 검사와 증상을 함께 보고 정합니다. 불편한 부작용이 있으면 먼저 알려 주세요.”

SLE는 좋아졌다 나빠지기를 반복하는 병이고, 증상이 가라앉은 것은 약이 염증을 누르고 있기 때문일 수 있다. 그래서 증상의 호전과 치료 종료를 같은 뜻으로 받아들이지 않도록 이유와 다음 행동을 함께 설명한다.

왜 거부반응이 생기나
세포 표면에는 사람마다 다른 표지(조직적합항원, HLA)가 있다. 수혜자의 면역계는 다른 사람의 표지를 가진 이식 장기를 침입자로 인식해 공격할 수 있다. 이것이 거부반응이다.

무엇을 보고 알아채나
거부반응이 생기면 공격받은 장기의 기능이 떨어진다. 그래서 발생 시기와 함께 이식 장기의 기능 변화를 확인한다. 신장이식에서는 소변량 감소·크레아티닌 상승, 간이식에서는 간기능 검사 변화 등을 평가한다. 발열·이식 부위 통증이 동반될 수 있는데, 면역억제 중인 환자에게는 감염도 같은 증상을 만들므로 감염과 거부반응을 함께 평가한다.

급성 거부반응 치료: 고용량 스테로이드
급성 세포매개 거부반응에서는 고용량 정맥 스테로이드를 투여한다. 스테로이드가 T세포의 활동과 염증을 빠르고 강하게 억제해 이식 장기가 더 손상되는 것을 막기 때문이다. 투여 중에는 면역이 더 억제되므로 감염 징후와 혈당 상승을 함께 관찰한다 ('26 기출).

복용 시간과 혈중농도
타크로리무스·사이클로스포린 등은 T세포의 활성을 억제해 이식 장기를 보호하지만 감염 방어도 약하게 한다. 이 약들은 효과가 나는 농도 범위가 좁아서, 정해진 시간에 복용하며 혈액 속 약의 양인 혈중농도를 정기적으로 확인한다. 너무 낮으면 거부반응 억제가 부족하고, 너무 높으면 독성 위험이 커지기 때문이다.

신기능·혈당·상호작용
이 약들은 신장 혈관을 수축시켜 신장을 손상시킬 수 있고, 치료 중 혈당이 오를 수 있어 신장기능과 혈당을 확인한다. 새 약이나 건강기능식품은 이 약들을 분해하는 과정에 영향을 주어 농도를 크게 바꿀 수 있으므로, 시작하기 전에 이식팀과 확인한다.

꾸준한 복용과 감염 예방
몸 상태가 좋은 것은 약이 거부반응을 막고 있기 때문이므로, 좋아졌다는 이유로 복용을 중단하면 거부반응 위험이 높아진다. 평생 복용이 필요할 수 있음을 설명한다. 발열·새로운 기침·배뇨통·장기 기능 변화는 이식팀에 바로 알린다.

생백신 접종 전 상의
생백신은 살아 있는 병원체의 독성을 약화시켜 만든 백신이다. 면역이 크게 억제된 상태에서는 약해진 병원체도 몸 안에서 증식해 병을 일으킬 수 있어, 접종 전 반드시 이식팀과 상의한다.

조혈모세포이식이란
조혈모세포는 적혈구·백혈구·혈소판 같은 혈액세포를 만들어 내는 바탕 세포다. 동종 조혈모세포이식은 다른 사람(공여자)에게서 이 세포를 받아 환자의 골수를 새로 채우는 치료다.

이식 전 조직적합성 검사를 하는 이유
이식 전에는 공여자와 환자의 HLA(조직적합항원)가 얼마나 일치하는지 확인하는 조직적합성 검사를 한다. HLA는 면역계가 자기와 남을 구별하는 표지라서, 일치도가 낮을수록 서로를 남으로 인식해 이식 실패와 이식편대숙주병 위험이 커진다. 형제자매가 부모보다 일치할 가능성이 높아 먼저 검사 대상이 되는 이유도 HLA가 부모에게서 절반씩 물려받는 유전 표지이기 때문이다.

GVHD는 왜 조혈모세포이식에서 생기나
조혈모세포이식에서는 이식편 안에 공여자의 면역세포가 함께 들어온다. 이 세포가 환자의 몸 전체를 남으로 인식해 공격하는 것이 이식편대숙주병(GVHD)이다. 주로 피부·장·간이 공격받아 피부 발진·설사·간기능 이상으로 나타나므로, 이런 변화가 보이면 보고한다.