탈수는 체중 변화와 순환 상태를 함께 본다 '23 · '24

설사 횟수보다 실제로 잃은 수분과 아동의 반응이 중요하다.

영아가 탈수에 약한 이유
영아는 몸무게에서 물이 차지하는 비율이 높고, 그중 쉽게 빠져나가는 세포 밖 수분의 비율이 크다. 체표면적이 넓어 피부로 잃는 물이 많고, 대사가 빨라 물을 많이 쓰며, 신장이 소변을 진하게 만들어 물을 아끼는 능력도 미숙하다. 게다가 목이 말라도 스스로 물을 찾아 마시지 못한다. 그래서 설사·구토가 조금만 계속되어도 빠르게 탈수된다.

체중 변화로 잃은 물을 추정한다
짧은 기간에 줄어든 체중은 대부분 잃은 수분이다. 그래서 최근 건강할 때의 체중과 같은 조건으로 잰 현재 체중을 비교하면 급성 수분 손실을 추정하는 데 도움이 된다. 체중 감소율은 (이전 체중−현재 체중)÷이전 체중×100이다. 흔히 5% 미만은 경증, 5~10%는 중등도, 10% 이상은 중증 탈수의 범위로 본다.

몸이 보내는 신호
몸은 물이 부족해지면 먼저 소변을 줄이고 침·눈물을 아끼며, 혈액량이 줄면 심장을 빨리 뛰게 하고 손발로 가는 혈류를 줄여 중요한 장기를 지킨다. 그래서 탈수가 진행할수록 아래 순서로 신호가 나타난다.

대천문 함몰과 소변량 감소가 대표 지표인 이유
대천문은 머리뼈가 아직 닫히지 않은 부위라 몸의 수분량이 줄면 안쪽으로 꺼진다. 소변량 감소는 신장이 물을 아끼기 시작했다는 직접적인 신호다. 그래서 영아 탈수를 사정할 때 대천문과 기저귀 젖는 횟수를 가장 먼저 확인한다. 저혈압이 늦게 나타나는 이유는 아동이 심박수를 올리고 혈관을 조여 혈압을 마지막까지 유지하기 때문이다. 혈압이 떨어졌다면 이미 보상이 한계에 이른 중증이다 ('23·'24 기출).

그림 · 아동의 수분 섭취와 손실

1. 섭취와 배설의 균형

마시는 양소변·피부·호흡

섭취 ≈ 손실체중과 배뇨 추세를 함께 본다.

순환 유지맥박·말초관류를 확인한다.

같은 조건같은 저울·비슷한 시간에 체중을 잰다.

몸 안의 수분은 섭취와 손실 사이에서 균형을 이룬다.

2. 설사·구토로 손실 증가

마시는 양설사·구토
손실 증가

손실 > 섭취마시는 양보다 빠져나가는 양이 많다.

체중 감소급성 감소는 수분 손실을 시사한다.

보충과 재평가마실 수 있는지와 순환 상태를 본다.

설사·구토의 양이 늘고 충분히 보충하지 못하면 몸 안의 수분이 줄어든다.

3. 순환과 배뇨의 변화

마시는 양설사·구토
손실 증가

순환 혈액량 감소 가능빈맥·말초관류 저하를 살핀다.

소변량 감소섭취·배설과 신장 기능을 함께 본다.

체중·활력 추적한 가지 징후만으로 탈수 정도를 정하지 않는다.

손실이 커지면 순환에 영향을 줄 수 있어 의식·맥박·말초관류·소변량을 다시 확인한다.

1. 섭취와 배설의 균형2. 설사·구토로 손실 증가3. 순환과 배뇨의 변화재생

재생하면 물이 들어오고 나가는 방향을 따라 화살표가 이동한다. 화살표의 굵기는 변화의 강조이며 실제 손실량이나 처방량을 뜻하지 않는다.

마이메르시 제작 · AI 활용 교육용 삽화

마실 수 있으면 경구 보충, 쇼크이면 신속한 정맥 치료 '21 · '22

경구수분보충액과 맹물·주스는 성분과 목적이 다르다.

경구수분보충액(ORS)의 원리
장 점막에서는 포도당과 나트륨이 함께 흡수되고, 그 뒤를 따라 물이 흡수된다. 경구수분보충액은 이 원리에 맞춰 포도당과 나트륨, 칼륨을 알맞은 비율로 섞은 용액이다. 설사 중에도 이 흡수 통로는 대부분 작동하므로, 마실 수 있다면 입으로도 충분히 수분을 보충할 수 있다.

맹물·주스·스포츠음료가 대신할 수 없는 이유
맹물에는 전해질이 없어 많이 마시면 혈중 나트륨이 묽어질 수 있다. 진한 주스와 스포츠음료는 당이 지나치게 많아 장 안으로 물을 끌어들여 설사를 더 심하게 만들 수 있다. 그래서 중등도 이상 손실은 경구수분보충액으로 보충한다.

탈수 정도에 따라 경로를 고른다
경로를 정하는 기준은 “아이가 마실 수 있는가”와 “순환이 유지되는가”다 ('21 기출).

먹이는 방법: 조금씩 자주
의식·순환이 안정되고 장을 사용할 수 있으면 숟가락이나 주사기로 조금씩 자주 먹인다. 한 번에 많이 마시면 위가 늘어나 토하기 쉽기 때문이다. 토하더라도 상태를 살펴 잠깐 쉬었다가 소량으로 다시 시도할 수 있다. 중증 탈수나 쇼크에서는 입으로 보충할 시간이 없고 장 흡수도 떨어져 있으므로 정맥으로 빠르게 순환을 회복한 뒤 다시 평가한다.

먹는 것은 빨리 되돌린다
장 점막은 음식이 들어와야 회복이 빨라진다. 그래서 모유 수유는 가능한 한 계속하고, 재수화 후에는 연령에 맞는 평소 식사를 회복한다. 장기간 금식, 분유를 묽게 타기, 모든 설사에 무유당식을 적용하는 방법은 영양만 부족하게 만들 수 있어 필요한 경우에만 쓴다. 지사제는 장 운동을 억제해 원인균·독소 배출을 늦출 수 있고, 일반적인 바이러스 장염에는 항생제가 효과가 없으므로 처방 없이 사용하지 않는다 ('22 기출).

매일 필요한 양과 이미 잃은 양은 다르다

수액 계획은 유지량·결핍량·계속되는 손실을 구별한다.

세 가지 양을 구별한다
수액 계획은 서로 다른 세 가지 양을 더해서 세운다.

• 유지량: 아프지 않아도 하루 동안 대사·소변·땀·호흡으로 쓰는 물이다.
• 결핍량: 지금까지 설사·구토로 이미 잃은 물이다. 탈수 정도로 추정한다.
• 지속 손실: 앞으로도 계속되는 설사·구토·배액으로 더 잃을 물이다.

유지량을 계산하는 대표적인 방법은 체중을 구간으로 나누는 것으로, 첫 10kg까지는 kg당 하루 100mL, 다음 10kg은 kg당 50mL, 20kg을 넘는 체중은 kg당 20mL를 더한다(홀리데이-세가 방법). 작은 아이일수록 체중당 필요한 물이 많다는 것을 보여 준다.

체중 1kg은 물 약 1L
급성 체중 1kg 감소가 약 1L 수분 손실에 해당한다는 추정은 결핍량 파악에 쓰인다. 다만 이것은 얼마를 잃었는지에 대한 추정이지 실제 투여 속도를 정하는 처방이 아니다. 나트륨 이상, 심장·신장 질환, 쇼크 여부에 따라 보충 속도와 수액 종류가 달라진다.

소변이 줄면 원인을 먼저 본다
소변이 줄었다고 수액만 계속 늘리면, 신장 기능이 떨어진 아이나 심장 질환이 있는 아이에게 수분 과부하(부종·호흡곤란)가 생길 수 있다. 그래서 관류·신장 기능과 수분 과부하 여부를 함께 살핀다. 칼륨은 소변으로 배설되므로, 소변이 나오지 않는 상태에서 칼륨을 넣으면 고칼륨혈증으로 부정맥이 생길 수 있다. 그래서 칼륨 추가는 검사·신장 기능과 배뇨를 확인한 처방에 따른다.

무엇을 잃었는지에 따라 산염기가 달라진다
장액에는 알칼리성인 중탄산염이 많아, 설사로 이를 잃으면 대사성 산증이 생길 수 있다. 반대로 위액은 위산(염산)이 많아, 위 내용물만 반복해서 토하면 산과 염소를 잃어 저염소성 대사성 알칼리증이 생긴다. 유문협착이 대표적인 예다. 실제 상태는 구토와 설사가 섞였는지, 탈수 정도가 어떤지에 따라 달라지므로 검사로 확인한다.

장중첩증은 장이 옆 장 속으로 말려 들어가는 문제다 '25

막힌 통로뿐 아니라 끼어든 장의 혈류도 위험해진다.

좁은 장이 넓은 장 안으로 접혀 들어간 단면

마이메르시 제작 · AI 활용 교육용 삽화

무엇이 일어나나
장중첩증은 장의 한 부분이 바로 이어지는 장 속으로 망원경처럼 말려 들어가는 질환이다. 작은창자 끝이 큰창자로 들어가는 회맹부에서 가장 흔하고, 주로 영아·어린 아동에게 생긴다. 말려 들어간 장은 통로를 막을 뿐 아니라, 함께 끌려 들어간 장간막 혈관이 눌려 혈액이 빠져나가지 못한다. 시간이 지나면 장이 붓고 혈류가 끊겨 괴사·천공으로 이어질 수 있어 응급이다.

특징적인 증상과 그 이유

• 발작성 복통: 장이 연동운동으로 수축할 때마다 말려 들어간 부분이 당겨져 갑자기 심하게 울고 다리를 배 쪽으로 당긴다. 수축이 멈추면 잠시 괜찮아지는 것이 반복된다.
• 구토: 장이 막혀 내용물이 내려가지 못한다.
• 젤리 모양 혈변: 눌린 혈관 때문에 장 점막이 붓고 피가 스며 나오며, 점액과 섞여 붉은 젤리 같은 변이 된다.
• 복부 종괴: 겹쳐진 장이 배에서 소시지 모양으로 만져질 수 있다.
• 창백·처짐: 통증 발작 사이에 늘어져 있는 모습도 단서다.

젤리 모양 변은 혈류 장애가 진행된 뒤에 나오므로 늦게 나오거나 없을 수도 있다. 그래서 복통·종괴·혈변이 모두 나타날 때까지 기다리지 않고, 반복되는 발작성 복통과 구토만으로도 의심해 보고한다.

진단과 정복
초음파로 확인하고, 먼저 금식·정맥로·순환 회복·통증 조절을 한다. 상태가 안정되고 천공·복막염 같은 금기가 없으면 항문으로 공기나 액체를 넣어 그 압력으로 말려 들어간 장을 밀어 되돌리는 영상 유도 관장(공기 또는 수압 관장)을 시행한다. 수술 없이 정복할 수 있는 방법이지만 장에 압력을 가하므로, 쇼크·천공·불안정 상태에서는 시행하지 않고 수술을 준비한다. 관장 중에도 천공에 대비해 수술팀이 준비한다.

정복 후 관찰
정복에 성공하면 정상적인 갈색 변이 나오고 통증이 사라진다. 이후에도 다시 말려 들어가는 재발이 있을 수 있으므로 복통·구토·혈변을 관찰하고, 보호자에게 같은 증상이 다시 나타나면 바로 병원에 오도록 교육한다 ('25 기출).

분출하지만 담즙이 없는 구토는 유문협착을 생각한다

위 출구가 좁아지면 먹은 것이 십이지장으로 잘 내려가지 못한다.

위 출구의 근육이 두꺼워진다
유문은 위에서 십이지장으로 넘어가는 출구이며 근육으로 둘러싸여 있다. 비후성 유문협착은 이 근육이 두꺼워져 출구가 좁아진 상태다. 먹은 젖이 위에서 내려가지 못하고 쌓이다가 위가 강하게 수축하면서 한꺼번에 뿜어져 나오는 분출 구토가 된다. 보통 생후 수주, 흔히 2~6주 무렵에 수유 뒤 구토가 점점 심해지는 양상으로 나타난다.

담즙이 섞이지 않는 이유
담즙은 십이지장에서 장으로 들어온다. 유문은 그보다 앞쪽에서 막혀 있으므로, 토한 내용물에는 담즙이 섞이지 않는다. 반대로 초록색 담즙성 구토는 십이지장보다 아래쪽이 막혔다는 뜻이어서 장회전 이상·염전 같은 응급을 먼저 생각해야 한다.

무엇을 관찰하나
위 자체는 문제가 없으므로 토한 뒤에도 배고파 다시 먹으려 한다. 그러나 구토가 반복되면 탈수와 체중 증가 불량이 생긴다. 두꺼워진 유문이 상복부에서 올리브 모양 종괴로 만져지기도 하지만, 만져지지 않는 경우도 많아 초음파로 두꺼워진 유문을 확인한다. 위액을 계속 토하므로 저염소성 대사성 알칼리증이 생길 수 있다.

수술 전에 먼저 교정하는 이유
치료는 두꺼워진 근육을 갈라 출구를 넓히는 유문근절개술이다. 그러나 탈수와 알칼리증이 있는 상태에서 마취하면 호흡 억제 같은 위험이 커지므로, 금식·감압과 정맥수액으로 탈수·전해질·산염기 이상을 먼저 교정한 뒤 수술한다. 수술 후에는 처방에 따라 수유를 다시 시작하며 구토와 섭취를 관찰한다.

변비는 아파서 참는 악순환을 끊는다 '22 · '23

배변 횟수뿐 아니라 굳기·통증·참는 행동을 확인한다.

아파서 참고, 참아서 더 아파진다
아동 변비의 많은 경우는 질병보다 배변을 참는 행동에서 시작된다. 딱딱한 변을 볼 때 아팠던 경험이 있으면 아이는 다음 변의를 참는다. 참은 변은 직장에 오래 머물며 수분이 흡수되어 더 딱딱하고 커지고, 다음 배변은 더 아프다. 이 악순환이 반복되면 직장이 늘어나 변의를 덜 느끼게 된다. 그래서 변비는 배변 횟수뿐 아니라 굳기·통증·참는 행동을 함께 확인하고, 이 악순환을 끊는 것을 목표로 관리한다.

규칙적인 배변 습관
식사 후에는 위결장반사로 장 운동이 활발해지므로, 식후 일정한 시간에 발판으로 발을 지지하고 잠깐 변기에 앉아 보도록 한다. 성공 여부보다 시도한 노력을 격려한다. 배변이 무섭지 않은 일이 되어야 참는 행동이 줄기 때문이다.

식이섬유·수분·활동
식이섬유는 변에 수분을 붙잡아 부드럽게 하고 양을 늘려 장 운동을 돕는다. 연령에 맞는 과일·채소·잡곡과 충분한 수분, 활발한 활동을 돕는다. 다만 이것만으로 이미 생긴 심한 변 정체가 모두 해결되지는 않으므로, 필요하면 장 안에 물이 머물게 해 딱딱한 변을 부드럽게 만드는 삼투성 완하제를 처방에 따라 사용한다 ('22 기출).

관장을 일상 관리로 삼지 않는 이유
관장을 자주 하면 장이 스스로 변을 밀어내는 반사가 약해지고, 직장 점막 손상과 전해질 이상이 생길 수 있으며, 아이에게는 배변이 무섭고 수치스러운 일이 된다. 그래서 정기 관장이나 강제 배변, 실패를 꾸짖는 방식은 피하고 습관·식이·처방 약으로 관리한다.

변비로 보지 않는 경우, 더 평가해야 하는 경우
모유 먹는 영아는 모유가 잘 흡수되어 며칠에 한 번 변을 보기도 한다. 변이 부드럽고 잘 먹고 잘 자라면 횟수만으로 변비라 하지 않는다. 반대로 출생 직후부터의 문제, 태변 배출 지연, 담즙성 구토, 복부팽만, 성장 부진이 있으면 선천성 거대결장 같은 기질적 원인을 평가한다. 속옷에 묽은 변이 묻어 나오는 것도 딱딱한 변이 막고 있는 위로 묽은 변이 새어 나오는 경우일 수 있어 설사로 오해하지 않는다 ('23 기출).

선천성 거대결장은 출구 쪽 신경절세포가 없는 장이다

움직이지 못하는 좁은 부위 앞쪽으로 변과 가스가 쌓인다.

장을 움직이는 신경이 없는 구간
장벽에는 장을 이완시키고 연동운동으로 내용물을 밀어내도록 조절하는 신경절세포가 있다. 선천성 거대결장(히르슈슈프룽병)은 태아기에 이 신경절세포가 장 끝(직장)부터 위쪽 일정 구간까지 자리 잡지 못한 질환이다. 신경절세포가 없는 구간은 늘 수축한 채 이완하지 못해 변이 지나가지 못하고, 그 앞쪽 정상 장에 변과 가스가 쌓여 늘어난다. 이 늘어난 장을 거대결장이라 부른다.

나이에 따라 다른 단서

• 신생아: 출생 후 태변이 제때 나오지 않는 태변 배출 지연과 복부팽만이 대표 단서다. 막힌 앞쪽으로 내용물이 쌓여 수유 거부와 담즙성 구토가 생긴다.
• 영아·아동: 만성 변비, 배가 계속 불러 있음, 리본처럼 가늘거나 냄새가 심한 변, 영양 부족에 따른 성장 부진으로 발견되기도 한다.

검사가 보는 것
조영검사는 좁은 구간과 늘어난 장의 모양을, 항문직장 내압검사는 직장이 늘어날 때 항문 괄약근이 반사적으로 이완하는지를 본다. 확진은 직장 생검으로 장벽에 신경절세포가 있는지 직접 확인하는 것이다.

치료와 간호
약이나 식이로 없는 신경을 만들 수는 없으므로, 치료는 무신경절 구간을 제거하고 기능하는 장을 항문 쪽에 연결하는 수술 등을 계획한다. 수술 전에는 금식·감압·수액과 처방된 장 세척으로 쌓인 변을 비우고, 수술 후에는 배변 양상·영양·항문 주위 피부·감염을 관리한다.

설사가 위험 신호일 수 있다
장에 변이 정체되면 세균이 늘어 장염이 생길 수 있고, 이는 패혈증으로 빠르게 진행할 수 있다. 발열과 함께 배가 급격히 불러오고 처지거나, 폭발적인 악취 설사·혈변이 나타나면 즉시 평가해야 한다. 변비 질환이라 설사가 나오면 좋아졌다고 오해하기 쉬우므로 보호자에게 이 신호를 미리 교육한다. 관장이나 직장 자극을 보호자가 임의로 반복하면 장 손상과 진단 지연이 생길 수 있어, 처방된 방법만 쓰도록 안내한다.

잘 크는 역류와 치료가 필요한 역류질환을 구별한다 '25

조금 게워도 성장·수유·호흡에 문제가 없는지부터 본다.

영아는 왜 잘 게우나
식도와 위가 만나는 곳에는 위 내용물이 거꾸로 올라오지 않게 조여 주는 하부식도괄약근(분문괄약근)이 있다. 영아는 이 괄약근이 아직 미숙하고, 위가 작으며, 대부분 누워 지내고 먹는 것이 액체다. 그래서 먹은 뒤 위 내용물이 쉽게 식도로 올라와 게운다. 이것이 위식도역류이며, 잘 먹고 잘 자라는 아기라면 괄약근이 성숙하면서 대개 저절로 좋아진다.

역류와 역류질환의 차이
역류가 성장 부진·수유 거부·통증·출혈·호흡 문제(반복되는 기침·폐렴 등)를 일으키면 위식도역류질환(GERD)으로 보고 치료를 검토한다. 즉 게우는 것 자체보다 그로 인한 문제가 있는지가 구별의 기준이다. 초록색 구토나 반복되는 분출 구토는 역류가 아니라 장폐쇄나 유문협착 같은 다른 질환의 신호이므로 따로 평가한다.

수유 방법으로 역류를 줄인다

• 한 번에 많이 먹이면 위가 늘어나 역류가 늘므로, 과식을 피하고 아기의 신호에 맞춰 먹인다.
• 수유 중간과 끝에 트림을 시켜 위 안의 공기를 빼고 쉬어 가며 먹인다.
• 깨어 있고 관찰할 수 있을 때 수유 뒤 세워 안으면 중력이 위 내용물을 아래로 붙잡아 준다.
• 농후 수유: 분유에 농후제를 섞어 농도를 높이면 내용물이 무거워져 덜 올라온다. 일부 아기의 눈에 보이는 역류를 줄일 수 있으나, 열량·영양·젖꼭지 구멍 크기·안전을 확인한 개별 계획으로 시행한다 ('25 기출).

정상적으로 크는 단순 게움에는 위산 억제제가 필요하지 않다. 위산이 문제가 아니라 괄약근 미성숙이 원인이고, 약에도 부작용이 있기 때문이다.

잠잘 때는 바로 눕히는 이유
엎드려 재우거나 경사 쿠션을 쓰면 영아돌연사 위험이 커진다. 건강한 영아는 바로 누워 있을 때 게워도 삼키거나 고개를 돌리는 보호 반사가 있어, 역류가 있다고 엎드려 재울 이유가 되지 않는다.

유당불내증은 우유의 당을 소화하기 어려운 상태다 '26

우유 단백질에 대한 면역반응인 알레르기와 다르다.

유당을 분해하지 못하면 왜 설사가 나나
우유의 당인 유당은 작은창자의 락타아제라는 효소가 분해해야 흡수된다. 락타아제가 부족하면 흡수되지 않은 유당이 큰창자로 내려가 장 안으로 물을 끌어들이고, 장내 세균이 이를 발효시키며 가스를 만든다. 그래서 우유를 먹은 뒤 가스·복부팽만·복통·묽은 변이 생긴다. 이것은 면역반응이 아니라 소화 효소의 문제다.

일시적인 유당불내증
장염을 앓으면 락타아제를 만드는 장 점막이 손상되어 일시적으로 유당불내증이 생길 수 있다. 점막이 회복되면 다시 소화할 수 있고, 견딜 수 있는 양도 개인마다 다르다. 그래서 설사를 하는 모든 아동에게 무유당식을 적용하기보다, 우유를 먹은 뒤 증상이 뚜렷한 아동에게 유당 양을 조절한다.

식이: 우유 대신 두유 등으로 바꾼다
유당이 없는 식품으로 바꾸면 증상이 줄어든다. 두유에는 유당이 없어 학령전기 아동에게는 칼슘이 강화된 두유 등이 우유의 대안이 될 수 있고, 무유당 우유나 발효된 요구르트·치즈처럼 유당이 적은 식품도 선택할 수 있다. 다만 일반 두유는 영아용 조제유가 아니므로 영아에게는 무유당 분유나 대두 조제유처럼 영아용으로 만든 제품을 쓴다. 우유를 줄이면 칼슘·비타민D·단백질이 부족해지기 쉬우므로 다른 식품으로 채우도록 식사를 조절한다 ('26 기출).

알레르기와 헷갈리지 않는다
무유당 우유는 당만 뺀 것이어서 우유 단백질은 그대로 들어 있다. 그래서 우유 단백질 알레르기 아동에게는 해결책이 되지 않는다.

페닐케톤뇨증은 페닐알라닌이 쌓이지 않게 관리한다 '25

제한은 필요하지만 성장에 필요한 양까지 완전히 없애지는 않는다.

무엇이 쌓이는 병인가
페닐알라닌은 단백질을 이루는 아미노산 중 하나로, 몸에서는 효소(페닐알라닌 수산화효소)에 의해 티로신으로 바뀐다. 페닐케톤뇨증은 이 효소가 선천적으로 부족한 상염색체 열성 유전질환이다. 페닐알라닌을 제대로 대사하지 못하면 혈중 농도가 높아져 뇌 발달에 해를 주어 지적장애·경련으로 이어질 수 있다. 티로신이 부족해 멜라닌이 덜 만들어지므로 피부·머리카락 색이 옅을 수 있고, 소변·땀에서 곰팡이 같은 냄새가 나기도 한다.

증상이 없을 때 찾아야 하는 이유
출생 직후에는 겉으로 건강해 보이지만, 단백질을 먹기 시작하면 페닐알라닌이 쌓이고 뇌 손상은 되돌리기 어렵다. 그래서 신생아 선별검사로 일찍 찾는다. 검사는 수유를 시작해 단백질을 먹은 뒤 해야 정확하다. 선별검사에서 이상이 나오면 미루지 말고 확진·대사팀 평가와 조기 치료를 받도록 한다.

식이: 줄이되 없애지는 않는다
치료의 중심은 식이다. 영아에게는 페닐알라닌을 거의 뺀 저페닐알라닌 특수 조제유로 필요한 단백질과 열량을 공급하고, 양을 정한 자연식품·모유·일반 조제유로 허용량만큼의 페닐알라닌을 더한다. 페닐알라닌도 성장에 꼭 필요한 필수아미노산이어서 완전히 없애면 오히려 성장이 멈춘다. 그래서 혈중 농도와 성장에 맞춰 허용량을 정하고, 모든 단백질을 없애지는 않는다. 고기·생선·달걀·우유처럼 단백질이 많은 음식은 제한한다 ('25 기출).

평생 관리와 생활 교육
주기적인 혈액검사로 혈중 페닐알라닌 농도를 확인해 식이 효과를 보고, 관리는 평생 지속한다. 인공감미료 아스파탐은 분해되며 페닐알라닌을 만들므로 음료·껌·약품의 성분 표시를 확인하도록 교육한다. 가족이 식단을 실제로 준비할 수 있도록 선택 가능한 식품, 외식, 학교 급식을 함께 계획한다. 여성 환자가 임신을 계획할 때는 높은 페닐알라닌이 태아에게 해로우므로 임신 전부터 엄격한 관리가 필요하다.

구개열에서는 입안의 압력을 만들기 어렵다

수유 방법은 갈라진 위치와 아기의 삼키는 능력에 맞춘다.

구순열과 구개열
구순열은 입술, 구개열은 입천장이 태아기에 다 붙지 못하고 갈라진 상태다. 둘이 함께 있거나 하나만 있을 수 있다. 구순열만 있으면 입술로 젖꼭지를 감싸기 어려운 정도지만, 구개열은 입안과 코안이 통해 있어 빨 때 필요한 음압(빨아들이는 압력)을 만들기 어렵다. 그래서 수유가 오래 걸리고 공기를 많이 삼키며, 젖이 코로 새어 나오기도 한다.

수유를 돕는 방법
수유 방법은 갈라진 위치와 아기의 삼키는 능력에 맞춘다.

• 수유팀과 함께 아기에게 맞는 전용 젖병과 유속, 지지 방법을 정한다. 아기가 빨지 못해도 젖이 적당히 나오도록 돕는 도구들이다.
• 아기를 세워 안아 먹인다. 젖이 코로 넘어가거나 귀로 이어진 관으로 역류하는 것을 줄인다.
• 빨기·삼키기·호흡을 관찰하며, 젖병을 세게 눌러 아기가 삼키는 속도보다 빨리 흘려 넣지 않는다. 사레와 흡인이 생길 수 있다.
• 공기를 많이 삼키므로 자주 쉬며 트림을 시킨다.

잘 먹고 있는지 확인한다
수유량·수유 시간·성장·피로를 확인한다. 수유가 지나치게 오래 걸리면 아기가 먹은 것보다 많은 에너지를 쓰기 때문이다. 어머니가 원하면 모유를 유축해 전용 젖병으로 주는 등 모유를 제공할 방법을 함께 찾는다.

수술 후 간호
수술 후에는 기도·출혈·통증·영양을 우선한다. 입안과 입술의 부종으로 기도가 좁아질 수 있기 때문이다. 수술 부위가 눌리거나 손가락·딱딱한 물건에 손상되지 않게 보호하며, 구순열 수술 후에는 봉합 부위가 바닥에 눌리지 않도록 엎드려 눕히지 않는다. 수유 도구·자세·팔 억제대 사용 여부와 수술 시기는 수술법과 기관 지침, 아동 상태에 따라 정한다. 구개열 아동은 이후 말·청력·치아 문제도 생길 수 있어 다학제 추적을 이어간다.

수유할 때 기침·청색증이면 식도와 기도의 연결을 살핀다

식도폐쇄·기관식도루는 삼킨 것이 안전하게 위로 가지 못하는 구조 문제다.

두 가지 구조 문제
식도폐쇄는 식도가 중간에서 막혀 위까지 이어지지 않은 상태이고, 기관식도루는 식도와 기관(숨길) 사이에 비정상 통로가 생긴 상태다. 둘이 함께 있는 경우가 많고 따로 나타날 수도 있다. 식도가 막히면 삼킨 것이 막힌 위쪽 주머니(상부 맹관)에 고였다가 기도로 넘어가고, 통로가 있으면 위액이 기관으로 올라가거나 숨이 위로 들어간다. 그래서 먹이는 순간 흡인성 폐렴의 위험이 생긴다.

무엇을 보면 의심하나
삼키지 못한 침이 입과 코에 거품처럼 많이 고이고, 수유하면 기침·사레·청색증이 생긴다. 위관을 넣으려 할 때 일정 깊이에서 더 들어가지 않는 것도 중요한 단서다. 이때 관을 억지로 밀어 넣으면 막힌 식도를 다치게 할 수 있으므로 멈추고 보고한다.

의심되면 먹이지 않고 기도를 지킨다
의심되면 경구수유를 멈추고 기도·흡인 위험을 평가한다. 사레가 들렸는데도 계속 먹이면 젖이 폐로 들어갈 뿐이다. 수술 전에는 다음을 시행한다.

• 상부 맹관에 고이는 분비물을 처방된 방법으로 계속 배액·흡인한다. 고인 침이 기도로 넘어가지 않게 하기 위해서다.
• 상체를 올린 자세로 위액이 통로를 통해 기관으로 올라오는 것을 줄인다.
• 정맥으로 수분·영양을 공급하고 필요한 호흡 지지를 하며 수술을 준비한다.

수술 후 관찰
수술은 통로를 막고 식도의 위아래를 이어 붙인다. 이어 붙인 부위(문합부)에서 내용물이 새는 누출, 시간이 지나 그 부위가 좁아지는 협착, 역류가 생길 수 있다. 그래서 수술 후에도 호흡과 수유 중 기침·사레, 삼키기 어려움을 계속 관찰한다.

하얗거나 회색 변을 동반한 황달은 담즙 흐름을 평가한다

담도폐쇄는 흔한 생리적 황달처럼 기다리면 안 된다.

변 색깔이 알려 주는 것
변의 노란색·갈색은 간에서 만든 담즙이 장으로 내려와 생긴다. 담도폐쇄는 간에서 장으로 담즙이 내려가는 관(담도)이 막히거나 없어진 질환이다. 담즙이 장으로 가지 못하니 변이 하얗거나 회색처럼 옅어지고, 갈 곳 없는 담즙 색소가 혈액으로 넘어가 황달이 생기며 소변이 진해진다. 간 안에 담즙이 정체되면 간이 손상되어 딱딱해지고 커진다.

생리적 황달과 다른 점
생리적 황달은 간에서 처리되기 전의 간접 빌리루빈이 오르고 2주 안팎에 좋아진다. 담도폐쇄의 황달은 간에서 처리된 뒤 배출되지 못한 직접(결합) 빌리루빈이 오르며, 시간이 지나도 사라지지 않고 계속된다. 그래서 지속되는 황달, 옅거나 흰 변, 진한 소변, 간 비대, 성장 부진이 보이면 직접빌리루빈·간 기능 검사와 영상 등으로 신속히 평가한다. 태어날 때 멀쩡해 보이거나 처음 변 색이 정상이었다가 점점 옅어지는 경우도 있어, 보호자에게 변 색깔을 살피도록 교육한다.

카사이 수술은 빠를수록 좋다
카사이 수술은 막힌 담도 대신 작은창자를 간에 직접 연결해 담즙이 흘러갈 길을 마련하는 수술이다. 간 손상이 진행되기 전에 해야 효과가 크므로, 흔히 생후 2개월 이전의 조기 진단과 수술을 목표로 한다. 광선치료는 피부의 간접 빌리루빈을 바꾸는 치료이므로, 담도가 막혀 생긴 황달은 해결하지 못한다.

수술 후 관리
담즙은 지방 흡수를 돕기 때문에, 담즙 흐름이 부족하면 지방과 지용성 비타민(A·D·E·K)이 잘 흡수되지 않는다. 그래서 영양과 지용성 비타민 보충을 관리하고, 비타민K 부족으로 인한 출혈, 담관염(발열·황달 재발), 감염을 관찰한다. 수술 후에도 간 손상이 진행하면 간이식을 검토할 수 있다.

통증 없이 혈변이 나와도 출혈량과 순환을 확인한다 '21

메켈게실은 작은창자에 남은 주머니 모양 구조다.

무엇이 남아 있는 것인가
태아기에는 작은창자와 탯줄을 잇는 관(난황관)이 있다가 보통 출생 전에 사라진다. 이 관의 일부가 남아 작은창자 벽에 작은 주머니 모양으로 튀어나온 것이 메켈게실이다. 대부분 평생 아무 증상이 없다.

통증 없는 출혈이 생기는 이유
메켈게실 안에 위점막 같은 조직이 들어 있으면 그 조직이 위산을 분비한다. 작은창자 점막은 산에 약해 주변에 궤양이 생기고 출혈한다. 궤양은 통증을 크게 일으키지 않아, 어린 아동이 통증이 적은 선홍색 또는 암적색 혈변을 보는 것이 대표 단서다. 게실이 장을 꼬이게 하거나 장중첩증의 시작점이 되면 복통·염증·장폐쇄도 생길 수 있다.

먼저 출혈량과 순환을 본다
통증이 없다고 출혈이 적은 것은 아니며, 한 번에 많은 피를 잃을 수도 있다. 그래서 혈변이 나오면 양과 색뿐 아니라 활력징후·창백·맥박·혈색소를 살펴 출혈과 쇼크 여부를 먼저 판단한다. 빈맥과 창백이 보이면 정맥로 확보와 수혈 준비가 필요할 수 있다.

원인을 확인하고 치료한다
증상과 검사(위점막을 찾아내는 핵의학 검사 등)로 원인을 확인한 뒤, 출혈 등 증상이 있는 게실은 수술로 제거하는 것을 고려한다. 장중첩증에서도 혈변이 생길 수 있다. 장중첩증은 발작성 복통과 함께 젤리 모양 변이, 메켈게실은 통증이 적은 혈변이 더 전형적이지만, 변 색만으로 원인을 확정하지 않고 증상과 검사를 함께 본다 ('21 기출).